[单项选择]20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是胸腺发育不全（）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 联合免疫缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L

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[单项选择]患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）
A. 骨髓移植
B. 脐血干细胞移植
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 血浆
E. 白细胞介素-2

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[单项选择]10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）
A. 静脉注射丙种球蛋白替代治疗
B. 酶替代治疗
C. 细胞因子治疗
D. 干细胞移植
E. 骨髓移植

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[单项选择]10个月患儿。因患上呼吸道感染而住院治疗。半夜时体温升高达39.5℃，护士首先采取的护理措施是（）
A. 25%安乃近溶液滴鼻
B. 使用镇静剂
C. 静脉使用抗生素
D. 头部冷毛巾湿敷
E. 给氧

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[单项选择]18岁，以呼吸道感染后2天出现血尿，同时伴有低热、腰痛，无高血压，住院治疗全身症状好转，但仍有血尿，经肾活检，诊断为IgA肾病，主要依据是（）
A. 临床上以低热为主
B. 肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒沉积
C. 肾小球系膜区有免疫复合物沉积
D. 临床上无诱因的突发血尿
E. 肾小球系膜区有系膜细胞浸润

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