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[单项选择]假肥大型肌营养不良症患者的肌肉假性肥大与肌肉真性肥大的重要区()
A. 肌肉的结实度
B. 肌肉的肥大程度
C. 挤压时肌肉是否有疼痛
D. 叩击肌肉时出现"肌球"
E. 肌肉的力量
[多项选择]Duchcnne型肌营养不良症与Becker假肥大型肌营养不良症共同具有的临床特点为()
A. 性连锁隐性遗传
B. 腓肠肌肥大
C. 近端肢体无力
D. 血清CK增高
E. EMG和肌肉病理呈肌病表现
[多项选择]Becker假肥大型肌营养不良症与Duchenne型肌营养不良症比较区别在于()
A. 发病年龄较晚
B. 病情进展速度慢
C. 多不伴有心肌受累
D. 血清CK正常
E. 预后较好
[单项选择]假肥大型肌营养不良症的Dys基因位于()
A. 1q31~32
B. Xp21
C. 19q13.3
D. 5q11~13
E. 4q35
[多项选择]假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型()
A. DMD
B. 面肩肱型肌营养不良症
C. BMD
D. 肢带型肌营养不良症
E. 眼咽型肌营养不良症
[判断题]假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生,多在3~5岁发病。
[填空题]假肥大型肌营养不良症患者均为()性,多在3~5岁发病。
[单项选择]假肥大型肌营养不良症的实验室检查中,下面哪项是最有诊断价值的()
A. 血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高
B. 肌电图呈现肌源性肌电损害
C. 抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D. 肌电图呈现肌源性肌电损害
E. 肌肉MRI检查提示变性的肌肉有"虫蚀现象"
[单项选择]假肥大型肌营养不良症患者,男性,其姨表兄弟亦患有同样疾病,则其母亲为()
A. 患者
B. 肯定携带者
C. 很可能携带者
D. 可能携带者
E. 正常人
[单项选择]假肥大型肌营养不良肌肉肥大通常发生在()
A. 胸大肌
B. 股外侧肌
C. 肱三头肌
D. 腓肠肌
E. 胫前肌
[多项选择]肌肉假肥大可见()
A. 肌张力降低
B. 肌张力增高
C. 外观肥大,触之坚硬
D. 肌力弱
E. 常见于腓肠肌和三角肌
[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿母亲,其分子生物学结果阴性,也无此疾患的家族史,再生假肥大型肌营养不良患者的可能性约为()
A. 0%
B. 10%
C. 25%
D. 50%
E. 100%
[多项选择]假肥大型肌营养不良的临床表现为()
A. 血清肌酸激酶水平异常增高
B. 肢体近端肌萎缩明显
C. 女性为基因携带者
D. 肌电图为典型肌源性损害
E. 男性患儿5岁,早期表现为踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒
[多项选择]假肥大型肌营养不良的遗传特点包括()
A. X连锁隐性遗传病
B. 新突变率高
C. 2/3以上病例为缺失型突变
D. 是由于编码蛋白质dystrophin的基因发生突变所致
E. 先证者的家系中若母亲再次妊娠,男性有50%患病危险
[多项选择]假肥大型肌营养不良的临床特点包括()
A. 独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
B. Gower征阳性
C. 腓肠肌肥大
D. 血清肌酸激酶活性显著升高
E. 肌活检病理检查有肌肉变性及坏死
[单项选择]假肥大型肌营养不良的遗传方式是()
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 性染色体显性遗传
D. 性染色体隐性遗传
E. 以上均不是
[单项选择]肌营养不良症的腓肠肌假肥大主要由于()
A. 肌肉过度运动
B. 周围肌肉萎缩而腓肠肌相对肥大
C. 肌肉内脂肪浸润
D. 肌细胞代偿性肥大
E. 以上都不是
[单项选择]假肥大型肌营养不良患儿缺失基因定位于()
A. Xp21
B. Xq21
C. Xpl3
D. Xql3
E. Xg31
[多项选择]哪些为假肥大型肌营养不良的特征性表现()
A. Gower征
B. 斧头脸
C. 典型鸭步
D. 腓肠肌假肥大
E. 翼状肩胛