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[填空题]进行性肌营养不良症患者家系分析中有两名以上患者的母亲,但母系亲属中无先证者为_________。
[填空题]进行性肌营养不良症患者家系分析中散发病例的母亲或患者的同胞姐妹为_________。
[填空题]进行性肌营养不良症患者肌电图有典型_________损害。
[填空题]进行性肌营养不良症患者肌活检组化检查可见_________缺失或异常。
[判断题]假性肥大型肌营养不良是进行性肌营养不良疾病中最常见的一种类型。
[填空题]在进行性肌营养不良症患者发病中起主导作用的因素为_________即病理基因所引起的一系列酶及生化改变。
[单项选择]进行性肌营养不良的典型肌活枪表现为
A. 肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,肌细胞与代偿性增大相嵌分布,肌浆网空泡形成,免疫组化见Dys缺失或异常
B. 细胞核内移,呈链状排列,肌原纤维向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显
C. 单纤维坏死,肌纤维间淋岜细胞浸润,以T细胞为主,可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维
D. 神经髓鞘崩解和脱失,轴突相对完好,少突胶质细胞轻度变性和增生,小静脉周围炎性细胞浸润
E. 肌束中央纤维完整,束周肌纤维萎缩,肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润
[单项选择]不属于进行性肌营养不良分型的是
A. 肢带型肌营养不良
B. 强直性肌营养不良
C. 而肩肱型肌营养不良
D. 假肥大型肌营养不良
E. 眼肌型肌营养不良
[单项选择]进行性肌营养不良症哪种类型病情最严重
A. 眼咽型
B. 肢带型
C. Duchenne型
D. 面肩肱型
E. Becker假肥大型
[多项选择]进行性肌营养不良患者多在25~30岁死于
A. 消化道感染
B. 消耗性疾病
C. 呼吸道感染
D. 心力衰竭
E. 泌尿系感染
[多项选择]下列进行性肌营养不良症不属x性连锁遗传的有( )
A. Duchenne型肌营养不良症
B. Becker假肥大型肌营养不良症
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 眼咽型肌营养不良症
[单项选择]进行性肌营养不良的临床特点,哪项描述不准确
A. 常伴肌肉疼痛
B. 肌电图为典型肌源性损害
C. 血清肌酸激酶水平异常增高
D. 致病基因为抗肌萎缩蛋白
E. 进行性加重的对称性肌无力
[多项选择]进行性肌营养不良症的临床特点不包括为( )
A. 慢性进行性加重
B. 对称性肌无力
C. 对称性肌萎缩
D. 对称性肌强直
E. 对称性感觉障碍
[简答题]何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型?
[单项选择]进行性肌营养不良症哪种类型病情最重( )
A. 先天型
B. Duchenne型
C. Becker假肥大型
D. 肢带型
E. 面肩肱型
[单项选择]进行性肌营养不良症下列哪型病情最为严重( )
A. Duchenne型肌营养不良症
B. Becker假肥大型肌营养不良症
C. 面肩肱型肌营养不良症
D. 肢带型肌营养不良症
E. 远端型肌营养不良症