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[单项选择]脊肌萎缩症的定义为（）
A. 是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病
B. 是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
C. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病
D. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病
E. 是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病
[单项选择]脊肌萎缩症的临床分型有（）
A. 侧索硬化型、散发型、西太平洋型
B. 散发型、家族型、西太平洋型
C. 肌萎缩型、侧索硬化型、家族型
D. 急性儿童型、少年型、青年型和成年型
E. 急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型
[单项选择]下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）
A. 病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别
B. 病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别
C. 病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别
D. 病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和禅经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别
E. 病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别
[单项选择]脊髓灰质炎患者病愈后常有肢体肌萎缩后遗症，其主要原因是( )(2010年)
A. 病毒对肌肉的直接侵售作用
B. 神经的兴奋性支配作用减弱
C. 神经支配由兴奋转为抑制
D. 肌肉失上神经的营养性作用
[多项选择]进行性脊肌萎缩的临床特征是（）
A. 腱反射减低
B. 女性见多
C. 四肢肌萎缩不明显
D. 肌张力减低
E. 发病年龄约30岁
[单项选择]腓骨肌萎缩症最常见的类型为（）
A. CMT1型
B. CMT2型
C. CMT3型
D. CMT4型
E. CMT5型
[多项选择]肌萎缩性侧索硬化症的临床特征是（）
A. 伸肌无力较屈肌显著
B. 下肢腱反射亢进
C. 多在40岁以后发病，男性居多
D. 上肢腱反射减弱
E. 首发症状常为手指运动不灵活和力弱
[单项选择]下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点
A. 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌电图见失神经支配改变
D. 常伴感觉障碍
E. 肌酸磷酸激酶(CPK)正常
[单项选择]肌萎缩侧索硬化症患者，其康复处理的方法下列哪种措施是错误的（）。
A. 心理治疗
B. 增强肌力训练
C. 日常生活活动训练
D. 应用矫形器与辅助具
E. 环境改造
[单项选择]患者男，50岁。近半年出现双手无力，肌萎缩，缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射（-），无感觉障碍。最可能的定位诊断（）
A. 脊髓后角细胞
B. 脊髓前角细胞
C. 神经根
D. 神经干
E. 周围神经
[单项选择]在鉴别末梢神经肌萎缩及肌源性肌萎缩时，不需行以下哪种检查？（）
A. CPK
B. 肌纤维震颤
C. 肌电图
D. 末梢神经传导速度
E. 脑脊液检查
[单项选择]可以区别脊髓压迫症和肌萎缩侧索硬化的体征是（）
A. 传导束型感觉障碍
B. 下肢的肌张力升高
C. 手部肌肉萎缩无力
D. 两下肢病理征阳性
E. 下肢的腱反射亢进
[单项选择]防止肌萎缩（）
A. 音频或超声波治疗
B. 低、中频电刺激
C. 超短波、低频率磁场
D. 紫外线治疗
E. 温热疗法
[简答题]脊髓空洞症与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化如何鉴别
[单项选择]小鱼际肌、骨间肌萎缩可形成（）
A. 方形肩
B. 爪形手
C. 猿手
D. 翼状肩
E. 垂腕
[单项选择]鱼际肌萎缩可形成（）
A. 方形肩
B. 爪形手
C. 猿手
D. 翼状肩
E. 垂腕
