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[单项选择]苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（）
A. 磷酸吡哆醛
B. 酪氨酸转氨酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 多巴脱羧酶
E. 酪氨酸羟化酶
[单项选择]同型半胱氨酸尿症是由于患者体内缺乏下列哪种酶所致（）
A. 尿黑酸氧化酶
B. 胱硫醚β合成酶
C. 组氨酸酶
D. 精氨酸酶
E. 苯丙氨酸羟化酶
[多项选择]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（）
A. 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B. 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D. 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E. 过量代谢产物由皮肤大量排出
[多项选择]原发性肝癌患者肝脏肿大的特征为（）
A. 肝脏进行性肿大
B. 质地坚硬
C. 表面凹凸不平
D. 有大小不等的结节或巨块
E. 边缘不规则
[单项选择]苯丙酮酸尿症又叫（）
A. 猫叫综合症
B. 唐氏综合症
C. 特纳综合症
D. 弗伶综合症
[单项选择]有一患者长期饮酒，而后出现肝区疼痛，该患者肝脏的主要病变可能是哪项（）
A. 肝窦内皮增生
B. 肝细胞脂肪变性
C. 肝细胞嗜酸性变
D. 肝细胞水样变性
E. 肝小动脉透明变性
[单项选择]有一患者长期饮酒，而后出现肝区疼痛，该患者肝脏的主要病变可能是哪一项（）。
A. 肝细胞嗜酸性变
B. 肝细胞脂肪变性
C. 肝窦内皮增生
D. 肝细胞水样变性
E. 肝小动脉透明变性
[单项选择]以下（）缺陷会引起苯丙酮酸尿症
A. 苯丙氨酸转氨酶
B. 苯丙氨酸羟化酶
C. 碘化酶
D. 苯丙氨酸合成酶
[单项选择]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶
[单项选择]严重肝脏疾病伴有凝血因子缺乏出血，患者输血宜首选（）。
A. 保存的液体血浆
B. 新鲜冰冻血浆
C. 洗涤红细胞
D. 代血浆
E. 浓缩血小板
[单项选择]可能加剧非酒精性脂肪性肝病患者肝脏损害的因素不包括（）
A. 每月体重下降＞5kg
B. 服用多种保健品
C. 每周饮用酒精折合乙醇210g
D. 适当锻炼身体
E. 降血脂药物
[多项选择]乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起（）
A. 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ
B. 氨甲酰转移酶
C. 二氢乳清酸酶
D. 乳清酸磷酸核糖转移酶
E. 乳清酸核苷酸脱氢酶
[多项选择]苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（）
A. 苯丙酮酸尿症已有临床症状
B. 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
C. 已发生脑损害症状者
D. 有苯丙酮酸尿者
E. 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上
[单项选择]牛产后血红蛋白尿症的临诊特征是（）
A. 低磷酸盐血症
B. 低钙酸盐血症
C. 低钠酸盐血症
D. 低钾血症
E. 低镁血症
