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[单项选择]21-羟化酶缺陷症的典型特征是（ ）
A. 有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低肾素活性，高17-α羟孕酮
B. 有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、低血浆皮质醇，高17-α羟孕酮
C. 有明显的男性化或女性假两性畸形，低钾血症、高钠血症，高睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高17-α羟孕酮
D. 有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，高醛固酮血症
E. 有明显的男性化或女性假两性畸形，高钾血症、低钠血症，低睾酮血症，高血浆ACTH、高肾素活性，低醛固酮血症
[配伍题]17-羟化酶缺陷（ ）|11β-羟化酶缺陷（ ）|11β-类固醇脱氢酶缺陷（ ）
A. 真性盐皮质激素过多综合征
B. 表像性盐皮质激素过多综合征
C. liddle综合征
D. 原发性醛固酮增多症
E. 继发性醛固酮增多症
[配伍题]11β-羟化酶缺陷症（ ）|单纯男性化型CAH（ ）|17-羟化酶缺乏症（ ）|失盐型CAH（ ）|18-羟化酶缺乏症（ ）
A. 血Na↓，K↑，PRA↑↑，17-OHP↑↑
B. 血NaN，KN，PRA↑，17-OHP↑↑
C. 血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↑
D. 血Na↑，K↓，PRA↓，17-OHP↓
E. 血Na↓，K↑，PRA↑，17-OHPN
[名词解释]11β-羟化酶缺陷症(11β-hydroxylasedefect11β-OHD)
[单项选择]关于17α-羟化酶缺陷症，以下哪项是错误的（ ）
A. 男性假两性畸形或女性第二性征不发育，原发性闭经同时伴低钾血症，代谢性碱中毒和高血压，低肾素活性、高血浆醛固酮
B. 男性假两性畸形或女性第二性征不发育，原发性闭经同时伴低钾血症，代谢性碱中毒和高血压，低肾素活性、低血浆醛固酮
C. 男性假两性畸形或女性第二性征不发育，原发性闭经同时伴低钾血症，高血压，低肾素活性、低血浆醛固酮，高11-去氧皮质酮
D. 男性假两性畸形或女性第二性征不发育，原发性闭经同时伴低钾血症，高血压，高11-去氧皮质酮，高18-羟皮质酮/醛固酮的比值
E. 男性假两性畸形或女性第二性征不发育，原发性闭经同时伴低钾血症，高血压，高11-去氧皮质酮，高黄体酮、皮质酮
[多项选择]11β-羟化酶缺乏症（ ）
A. 血钠升高
B. 血钾下降
C. 肾素血管紧张素原下降
D. 去氧皮质酮升高
E. 睾酮升高
[多项选择]21-羟化酶缺乏症可分为（ ）
A. 单纯男性化型
B. 失盐型
C. 非典型型
D. 性早熟型
E. 高血压型
[名词解释]17-羟化酶缺乏症(17α-hydroxylasedefect17α-OHD)
[单项选择]酪氨酸羟化酶是：
A. 去甲肾上腺素合成限速酶
B. 线粒体内儿茶酚胺代谢酶
C. 毒扁豆碱易逆性抑制酶
D. 有机磷酸酯类难逆性抑制酶
E. 合成乙酰胆碱酶
[多项选择]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（ ）
A. 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B. 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D. 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E. 过量代谢产物由皮肤大量排出
[判断题]儿茶酚胺合成过程中的限速酶是酪氨酸羟化酶。（ ）
[单项选择]S-美芬妥英羟化酶是指（）
A. CYP1A2
B. CYP2C9
C. CYP2D6
D. CYP3A
E. CYP2C19
[配伍题]肝药酶的作用是（ ）|胆碱酯酶的作用是（ ）|胆碱乙酰化酶的作用是（ ）|酪氨酸羟化酶的作用是（ ）|二氢叶酸还原酶的作用是（ ）
A. 促进氧化
B. 促进还原
C. 促进水解
D. 促进结合
E. 以上都有可能
[配伍题]分泌肾素（ ）|产生1-α羟化酶（ ）
A. 肾小球系膜细胞
B. 肾小球上皮细胞
C. 肾小管上皮细胞
D. 肾间质
E. 肾小球旁器的球旁细胞
[判断题]维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应，首先经近端肾小管上皮细胞中25-羟化酶作用生成25-羟维生素D，后在细胞肝中的1-α羟化酶的作用下再次羟化，生成有很强生物活性的1,25-二羟维生素D。（ ）
[多项选择]引起肾脏1α-羟化酶活性增加的原因是（ ）
A. PTH浓度升高
B. 血钙浓度降低
C. 降钙素浓度降低
D. 血磷浓度升高
E. 1,25(OH)2D3浓度升高
[单项选择]下列哪项是21-羟化酶缺乏的特异性指标（ ）
A. ACTH↑
B. 睾酮↑
C. 尿17酮↑
D. 血17-羟孕酮基础值↑
E. 醛固酮↑
[判断题]苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（ ）
