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[单项选择]患儿，男性，3岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，体检:目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进，尿三氯化铁试验阳性，该患儿可能诊断为
A. 苯丙酮尿症
B. 半乳糖血下
C. 高精氨酸血症
D. 组氨酸血症
E. 肝糖原累积症
[单项选择]患儿，男性，4岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝腱反射亢进。尿三氯化铁试验阳性，该患儿可初步诊断为
A. 半乳糖血症
B. 苯丙酮尿症
C. 高精氨酸血症
D. 组氨酸血症
E. 肝糖原累积症
[单项选择]
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男性患儿，3岁，出生后有昏迷及颅内压增高病史，3～5个月时仍存在拥抱反射，持久握拳，5～6个月时握方块手指张开缓慢。 |
入院诊断为
A. 新生儿脑膜炎
B. 新生儿低钙血症
C. 新生儿糖原积累症
D. 新生儿半乳糖血症
E. 脑性瘫痪
[单项选择]患儿，男性，生后发现脐部中央，脐带部位有一直径6cm的肿物，表面无皮肤，仅有透明囊膜覆盖。下列处理中除哪项外均是正确的
A. 若膨出物较小，在不明显影响呼吸时，手术中可将膨出物回纳入腹腔后行一期缝合修补术
B. 对巨大脐膨出合并膀胱外翻、心血管严重畸形者，可先行保守治疗
C. 不管膨出物大小，都将膨出物回纳入腹腔，保证腹腔的完整性
D. 若无手术禁忌证，应尽早手术
E. 若膨出物较大，可应用涤纶薄片行分期修补术
[单项选择]
患儿，l岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性。
最可能的诊断为（）
A. 21-三体综合征
B. 苯丙酮尿症
C. 呆小病
D. 癫痫
E. 佝偻病性手足抽搐症
[单项选择]
| 患儿，1岁。生后半年经常呕吐，且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿，尿有霉臭味，近一个月经常抽搐发作，体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部见湿疹，皮肤白皙，尿三氯化铁试验阳性 |
最可能的诊断为
A. 21-三体综合征
B. 苯丙酮尿症
C. 呆小病
D. 癫痫
E. 佝偻病性手足抽搐症
[单项选择]男性患儿，3岁，患白喉，出院后下列哪项处理不对
A. 在体温单相应时间栏内填写出院时间
B. 停止一切医嘱，按规定排列病历
C. 病室用0.1%新洁尔灭消毒，被服送洗
D. 被褥、枕芯曝晒6小时
E. 撤下的被服灭菌处理后送洗
[单项选择]患儿男性，出生4天，生后50小时才排少量胎便，呕吐粪便状液体。查体：腹胀，尚软，无固定压痛。肛查拔出指套后有暴发性排气排便。
考虑可能的诊断为
A. 单纯性胎粪便秘 B．先天性肠闭锁
B. 先天性巨结肠
C. 新生儿腹膜炎
D. 新生儿坏死性小肠结肠炎
[单项选择]
患儿，男性，出生时Apgar评分4分，生后2天，嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，时而出现惊厥，头颅CT扫描，可见右叶有低密度影
控制该患儿的惊厥，应首选什么药物（）.
A. 安定肌注
B. 水合氯醛灌肠
C. 甘露醇
D. 苯巴比妥钠
E. 利尿剂
