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[单项选择]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为( )
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
[单项选择]
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男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5公分，质中等硬；空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 |
诊断首先考虑
A. 脂肪肝
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 脑苷脂沉积症
[单项选择]男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g/L（800mg/dl），IgA40mg/L（4mg/dl），IgM1200mg/L（120mg/dl），IgD6mg/L（0.6mg/dl），IgE0.2mg/L（0.02mg/dl）。（）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症
E. 普通变异型免疫缺陷病（CVID）
[单项选择](糖尿病诊断项目)糖尿病病人空腹血糖值
A. 大于7.8mmol/L
B. 大于11.1mmol/L
C. 3.3～5.5mmol/L
D. 5.8～7.0mmol/L
E. 3.9～6.0mmol/L
[单项选择](糖尿病诊断项目)糖尿病病人葡萄糖耐量实验2小时血糖值
A. 大于7.8mmol/L
B. 大于11.1mmol/L
C. 3.3～5.5mmol/L
D. 5.8～7.0mmol/L
E. 3.9～6.0mmol/L
[单项选择]3岁男孩，因自幼活动后气促，多汗，乏力来诊。体检；身高102cm，胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音。心电图示：电轴右偏，不完全右束支传导阻滞。最可能的诊断是
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛四联症
E. 动脉导管未闭
[单项选择]当患儿有"三多一少"症状、尿糖阳性时，空腹血糖值多少时可诊断为糖尿病
A. ≥5.5mmoL/L
B. ≥7.0mmol/L
C. ≥9.0mmol/L
D. ≥11.0mmol/L
E. ≥12.0mmol/L
[判断题]糖尿病患者口服葡萄糖后，血糖值升高，尿糖定性阳性，呈葡萄糖耐量减低曲线。（）
[单项选择]男孩，7岁。身材矮小，智力正常，上下肢比例正常。手腕骨X线片示骨龄4岁。患儿可能为（）
A. 中枢性尿崩症
B. 生长激素缺乏症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 先天性肾上腺皮质增生症
E. 儿童糖尿病
[单项选择]患者，女，38岁，初次妊娠，24周糖筛查：血糖值为9.5mmol/L，病人需要进一步检查
A. 尿酮体
B. 空腹血糖
C. OGTT
D. 尿糖检测
E. 羊水穿刺
[单项选择]38岁，初次妊娠，孕16周出现口渴，24周糖筛查，血糖值为10.5mmol/L。病人需要进一步检查( )
A. 尿糖检测
B. 空腹血糖
C. OGTT
D. 尿酮体
E. 羊水穿刺
[单项选择](7—9题共用题干)
6岁男孩，自幼即有唇周发绀，发育落后于同龄儿童。家长诉说：患儿2岁时在当地医院即已确诊为上述疾病，近年来发绀越来越重，而医生检查说心脏杂音越来越轻。如何解释此现象
A. 肺动脉狭窄有所减轻
B. 肺动脉漏斗部痉挛
C. 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环
D. 肺动脉狭窄显著加重
E. 右向左分流减少
