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[多项选择]糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是( )
A. 可抑制过多的ACTH释放
B. 氢化可的松口服量为10~20mg/m
C. 症状控制后停药
D. 氢化可的松口服量中1/3睡前服,2/3早晨服
E. 可改善男性化性早熟等症状
[名词解释]先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症治疗期间,患儿在应激情况下或青春期,糖皮质激素的剂量与平时相比( )
A. 不变
B. 减少1/3
C. 增加1倍
D. 增加1.5~2倍
E. 停用
[单项选择]治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天( )
A. 10~20mg/kg
B. 10~20mg/m2
C. 20~30mg/m2
D. 20~30mg/kg
E. 40~50mg/m2
[简答题]先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?
[多项选择]单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者( )
A. 血钠升高
B. 血钾正常
C. 肾素血管紧张素原升高
D. 17-羟孕酮升高
E. 睾酮下降
[判断题]先天性肾上腺皮质增生症患儿的骨龄超前。( )
[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型,说法正确的是
A. 醛固酮合成减少
B. 低血钠
C. 代谢性酸中毒
D. 血17-羟孕酮升高
E. 高血钾
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是( )
A. 21-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17-羟化酶缺乏症
D. 18-羟化酶缺乏症
E. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症中,失盐型患儿出现( )
A. 男性化表现
B. 呕吐,腹泻,脱水
C. 高血钾,高血钠
D. 代谢性酸中毒
E. 皮肤色素沉着
[多项选择]在先天性肾上腺皮质增生症中,主要的酶缺陷有( )
A. 21-羟化酶
B. 11β-羟化酶
C. 18-羟化酶
D. 17-α羟化酶
E. 3β-羟类固醇脱氢酶
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查,下列哪项不正确( )
A. 21-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-酮类固醇水平有增高
B. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C. 17α-羟化酶缺乏症患儿,血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D. 11β-羟化酶缺乏症患儿,尿液17-羟类固醇水平有增高
E. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿,血去氧皮质酮明显增高
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病( )
A. 肠梗阻
B. 肾上腺肿瘤
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 新生儿巴特综合征
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的( )
A. 21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症
B. 21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症
C. 21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症
D. 21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症
E. 21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症
[填空题]先天性肾上腺皮质增生症属________,以________常见。
[填空题]先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。
[单项选择]肾上腺皮质醇增生症的下列描述哪项是不正确的()
A. 病理所见()肾上腺皮质增生占70%,腺瘤占20-30%,腺癌占5-10%
B. 弥漫性皮质增生MRI表现为肾上腺增粗,形态无明显异常
C. 结节状皮质增生是在腺体普遍增大的基础上出现结节
D. 肾上腺皮质腺瘤多为单侧
E. 肾上腺皮质肿瘤T1及T2WI类似脂肪信号
[填空题]先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。