试卷详情
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遗传代谢及免疫缺陷病-1
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[单项选择]迟发性过敏反应常提示
A. 中性粒细胞缺陷
B. 补体缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. T淋巴细胞缺陷
E. B淋巴细胞缺陷
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[单项选择]白细胞粘附分子缺陷症的表现中哪项不正确
A. 新生儿脐带脱落延迟
B. 皮肤、黏膜反复细菌感染
C. 血液中性粒细胞增多
D. 感染部位脓液较多
E. 骨髓移植疗效好
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[单项选择]正常足月儿出生时,以下所列哪项错误
A. 免疫器官发育已成熟
B. 免疫细胞发育尚未成熟
C. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能较成人差
D. 血清IgG量高于母体
E. 自然杀伤细胞活性非常低
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[单项选择]联合免疫缺陷病的试验室检查哪项不符
A. 血T淋巴细胞降低
B. 血B淋巴细胞降低
C. 血KN(自然杀伤细胞)消失
D. 血Ig降低
E. 血红细胞正常
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[单项选择]病毒感染见于()
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 中性细胞缺乏
E. 自然杀伤细胞缺陷
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[单项选择]21-三体综合征的发生因素是
A. 母亲妊娠年龄过大
B. 遗传因素
C. 妊娠时使用某些药物
D. 妊娠时放射线照射
E. 以上都是
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[单项选择]原发性免疫缺陷病最容易发生的肿瘤是
A. 呼吸系统肿瘤
B. 消化道肿瘤
C. 淋巴系统肿瘤
D. 神经系统肿瘤
E. 泌尿系统肿瘤
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[单项选择]同族凝集素滴度测定主要是初筛
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 中性粒细胞缺陷
E. 以上都是
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[单项选择]四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是
A. 鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏
B. 6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏
C. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏
E. 以上都是
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[单项选择]卟淋尿,尿液()
A. 红棕色
B. 红色
C. 鼠尿味
D. 汗脚味
E. 焦糖味
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[单项选择]皮肤白晰,汗、尿有特殊臭味,智能障碍()
A. 甲状腺功能减低症
B. 苯丙酮尿症
C. 胸腺发育不全
D. 21-三体综合征
E. 手足搐搦症
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[单项选择]机体全部免疫细胞都来自
A. 胸腺
B. 脾脏
C. 骨髓
D. 淋巴结
E. 以上都不是
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[单项选择]结核杆菌感染见于()
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 中性细胞缺乏
E. 自然杀伤细胞缺陷
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[单项选择]血B细胞缺如,血清ISC测不到见于()
A. 白细胞粘附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X-连锁高IgM血症
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IsA缺乏症
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[单项选择]大量IgG通过胎盘进入胎儿体内是在
A. 妊娠早期
B. 妊娠中期
C. 妊娠晚期
D. 整个妊娠期
E. 分娩时
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[单项选择]下列哪项不是先天愚型患儿的表现
A. 身材矮小
B. 愚笨面容
C. 皮肤干燥粗糙
D. 眼距过宽
E. 韧带松弛
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[单项选择]血中性粒细胞增多见于()
A. 白细胞粘附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X-连锁高IgM血症
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IsA缺乏症
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[单项选择]21-三体综合征的特殊面容表现中错误的是
A. 眼距宽
B. 鼻梁低平
C. 眼外侧上斜
D. 舌常伸出口外
E. 舌大而厚
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[单项选择]血IgM正常或增高,ISG、ISA、IgE缺乏见于()
A. 白细胞粘附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X-连锁高IgM血症
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IsA缺乏症
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[单项选择]典型苯丙酮尿症的病因是
A. 肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏
C. 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏
D. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏
E. 酪氨酸羟化酶缺乏
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[单项选择]苯丙酮尿症患儿经治疗最难改善的是
A. 惊厥
B. 脑电图
C. 毛发、皮肤色泽
D. 智能低下
E. 尿、汗液特殊气味
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[单项选择]早期诊断婴儿苯丙酮尿症时,血清苯丙氨酸的浓度达到以下哪个数值及以上
A. 0.06mmol/L
B. 0.08mmol/L
C. 0.18nanol/L
D. 0.24mmol/L
E. 0.36mmol/L
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[单项选择]苯丙酮尿症的治疗方法主要是
A. 高糖饮食
B. 低脂肪饮食
C. 低苯丙氨酸饮食
D. 高酪氨酸饮食
E. 以上都是
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[单项选择]不能通过胎盘,生后发育最快的免疫球蛋白是
A. IgG
B. IgA
C. IgM
D. IgD
E. IgE
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[单项选择]血红蛋白尿,尿液()
A. 红棕色
B. 红色
C. 鼠尿味
D. 汗脚味
E. 焦糖味
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[单项选择]继发性免疫缺陷病的特点中错误的是
A. 暂时性免疫功能障碍
B. 经治疗免疫功能可恢复正常
C. 糖皮质激素可加重病情
D. 大手术可诱发加重
E. 骨髓移植有良效
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[单项选择]皮肤正常,低钙性抽搐,智能障碍()
A. 甲状腺功能减低症
B. 苯丙酮尿症
C. 胸腺发育不全
D. 21-三体综合征
E. 手足搐搦症
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[单项选择]血IgA降低,IgG、IgM升高见于()
A. 白细胞粘附分子缺陷症
B. 中性粒细胞减少症
C. X-连锁高IgM血症
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 选择性IsA缺乏症
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[单项选择]原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是
A. 营养发育差
B. 反复慢性感染
C. 淋巴组织发育不良
D. 血免疫球蛋白低
E. 低钙性抽搐
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[单项选择]发生率最高的原发性免疫缺陷病是
A. 细胞免疫缺陷
B. 体液免疫缺陷
C. 联合免疫缺陷
D. 吞噬细胞缺乏
E. 中性粒细胞缺乏
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[单项选择]金黄色葡萄球菌感染见于()
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 中性细胞缺乏
E. 自然杀伤细胞缺陷
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[单项选择]最易发生金黄色葡萄球菌感染的是
A. T细胞缺陷
B. B细胞缺陷
C. 中性粒细胞缺陷
D. 补体缺陷
E. 酶缺陷
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[单项选择]扁桃体和周围淋巴结变小或缺如常提示
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 自然杀伤细胞(NK)缺陷
E. 中性粒细胞缺陷
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[单项选择]外周血,中性粒细胞低于以下哪个数值时,可诊断为中性粒细胞减少症
A. 1.0乘以十的九次方/L
B. 1.5乘以十的九次方/L
C. 2.0乘以十的九次方/L
D. 2.5乘以十的九次方/L
E. 3.0乘以十的九次方/L
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[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征最多见的异常核型是
A. 45,XO
B. 45,XO/46,XX
C. 46,X,del(Xq)
D. 46,X,del(Xp)
E. 46,Xi(Xq)
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[单项选择]中性粒细胞缺陷病最易发生
A. 结核感染
B. 病毒感染
C. 奈瑟菌属感染
D. 金黄色葡萄球菌感染
E. 肿瘤
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[单项选择]关于X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是
A. 仅见于男孩
B. 主要表现为反复严重感染
C. IgG缺乏
D. 早期常规丙种球蛋白替代治疗可健康存活
E. 口服脊髓灰质炎减毒活疫苗可促进康复
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[单项选择]先天愚型的核型分析最常见的是
A. 47,XX(XY),+21
B. 47,XX(XY),+18
C. D/G易位
D. G/G易位
E. 嵌合型
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[单项选择]发育最迟的免疫球蛋白是
A. 血清型IgA
B. 分泌型IgA
C. IgG
D. IgE
E. 以上都不是
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[单项选择]有关肝豆状核变性正确的是
A. 常染色体显性遗传
B. 肝不能合成铜蓝蛋白
C. 胆汁中铜排出增多
D. 肠道吸收铜增多
E. 尿中排铜减少
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[单项选择]苯丙酮尿症,尿液()
A. 红棕色
B. 红色
C. 鼠尿味
D. 汗脚味
E. 焦糖味
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[单项选择]最常见的联合免疫缺陷病是
A. X-连锁严重联合免疫缺陷病
B. X-连锁高IgM血症
C. 腺苷脱氢酶缺陷
D. 嘌呤核苷酸化酶缺陷
E. Jak-3缺陷
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[单项选择]皮肤粗糙,哭声嘶哑,智能障碍()
A. 甲状腺功能减低症
B. 苯丙酮尿症
C. 胸腺发育不全
D. 21-三体综合征
E. 手足搐搦症
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[单项选择]对于胸腺发育不全患儿,预后最差是
A. 反复感染
B. 低钙性抽搐
C. 高磷血症
D. 心脏畸形
E. 神经精神发育落后
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[单项选择]在抗原的刺激下能产生IFN-γ(γ-干扰素)的是
A. T淋巴细胞
B. B淋巴细胞
C. 巨噬细胞
D. 嗜酸性粒细胞
E. 中性粒细胞
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[单项选择]患儿7个月,自生以来曾因肺炎4次住院。20天前发现耳鼻周围皮肤出现、丘疹后进展成化脓性皮炎。检查见耳前化脓性炎症,有脓液,有瘢痕,有肉芽肿样大团块。实验室检查发现中性粒细胞内有棕黄色颗粒和泡沫样改变。考虑诊断
A. 中性粒细胞减少症
B. 慢性肉芽肿病
C. 联合免疫缺陷病
D. 胸腺发育不全症
E. 继发性免疫缺陷病
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[单项选择]先天性卵巢发育不全综合征,下列哪项不正确
A. 出生时身高、体重落后手足背明显浮肿
B. 出生后身高增长缓慢,骨龄落后
C. 青春期无性征发育
D. 原发性闭经
E. 血清促滤泡生成素(FSH)、促黄体激素(LH)、雌二醇降低
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[单项选择]关于21-三体综合征不正确的是
A. 属常染色体畸形
B. 小儿最常见的染色体病
C. 智能低下
D. 骨龄正常
E. 愚笨面容
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[单项选择]补体成分缺陷易发生
A. 病毒感染
B. 结核杆菌感染
C. 奈瑟菌属感染
D. 金黄色葡萄球菌感染
E. 以上都不是
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[单项选择]易发生结核菌、病毒素、沙门菌感染常见于
A. T淋巴细胞缺陷
B. B淋巴细胞缺陷
C. 巨噬细胞缺陷
D. 自然杀伤细胞(NK)缺陷
E. 中性粒细胞缺陷